Blood samples for glucose estimation are collected in tubes containing sodium fluoride so that the cells in the tube stop consuming glucose. Which glycolytic enzyme does fluoride inhibit?

Enolase, which dehydrates 2-phosphoglycerate

Hexokinase, which traps glucose in the cell as glucose-6-phosphate

Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase, the NAD⁺-dependent step

Enolase, which dehydrates 2-phosphoglycerate

Pyruvate kinase, the last ATP-forming step of the pathway

Cells exposed to arsenate keep converting glucose to pyruvate at a normal rate, yet the net ATP gained from glycolysis falls to zero. What explains this?

Arsenate replaces phosphate at glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase, and the product hydrolyses before ATP can be made

Arsenate inhibits phosphoglycerate kinase directly, so 1,3-bisphosphoglycerate accumulates and is not used

Arsenate replaces phosphate at glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase, and the product hydrolyses before ATP can be made

Arsenate inhibits pyruvate kinase, so the final substrate-level phosphorylation of the pathway cannot take place

Arsenate inhibits hexokinase, so each glucose enters glycolysis only after an extra ATP has been spent

Glucose labelled with ¹⁴C only at C-4 is given to liver cells with active pyruvate dehydrogenase. After glycolysis and the pyruvate dehydrogenase reaction, where is the label found?

In the CO₂ released by pyruvate dehydrogenase, so none enters the cycle

In the methyl carbon of acetyl-CoA, which then enters the TCA cycle

In the carbonyl (thioester) carbon of acetyl-CoA, which enters the TCA cycle

Split equally between the methyl carbon of acetyl-CoA and the released CO₂

In the CO₂ released by pyruvate dehydrogenase, so none enters the cycle

A man with long-standing alcohol misuse and a poor diet has raised blood pyruvate and lactate, which fall after thiamine is given. Which pair of enzymes was limiting?

Pyruvate dehydrogenase and α-ketoglutarate dehydrogenase, which both need thiamine pyrophosphate

Pyruvate carboxylase and acetyl-CoA carboxylase, which both need biotin to fix CO₂

Lactate dehydrogenase and malate dehydrogenase, which both need NAD⁺ for their reactions

Citrate synthase and isocitrate dehydrogenase, which together set the rate of the TCA cycle

Which of the following statements about the pyruvate dehydrogenase complex and the TCA cycle are correct?

Malonate inhibits succinate dehydrogenase by competing with succinate for the active site

Fluoroacetate is toxic because it is converted to fluorocitrate, which inhibits aconitase

Malonate inhibits succinate dehydrogenase by competing with succinate for the active site

Phosphorylation of the pyruvate dehydrogenase complex by its specific kinase activates the complex

Fluoroacetate is toxic because it is converted to fluorocitrate, which inhibits aconitase

In the first turn, both CO₂ molecules released come from the acetyl group that has just entered the cycle

Isolated mitochondria oxidise succinate rapidly when ADP and Pi are present. Oligomycin is added and O₂ consumption nearly stops; 2,4-dinitrophenol is then added and O₂ consumption becomes rapid again. Which conclusion follows?

Electron flow is coupled to ATP synthesis through the proton gradient, which dinitrophenol dissipates

Oligomycin blocks complex IV, and dinitrophenol restores O₂ uptake by reactivating cytochrome c oxidase

Dinitrophenol restores ATP synthesis by opening an alternative proton path through the F₁ head of the synthase

Electron flow is coupled to ATP synthesis through the proton gradient, which dinitrophenol dissipates

Succinate oxidation pumps no protons, so oligomycin must have inhibited succinate dehydrogenase itself

Which of the following statements about inhibitors and uncouplers of oxidative phosphorylation are correct?

Mitochondria treated with rotenone can still oxidise succinate and make ATP from it

Thermogenin (UCP1) lets protons return to the matrix without making ATP, so the energy appears as heat

Antimycin A blocks the oxidation of both NADH and succinate by the respiratory chain

Mitochondria treated with rotenone can still oxidise succinate and make ATP from it

Cyanide blocks the F₀ channel of ATP synthase, leaving electron transport to O₂ intact

Thermogenin (UCP1) lets protons return to the matrix without making ATP, so the energy appears as heat

Antimycin A blocks the oxidation of both NADH and succinate by the respiratory chain

During prolonged fasting, why can the liver make glucose from glycerol and from propionyl-CoA but not, in net terms, from the acetyl-CoA of even-chain fatty acids?

Pyruvate dehydrogenase is irreversible, and the two carbons entering the cycle are matched by two leaving as CO₂

Acetyl-CoA inhibits pyruvate carboxylase, so no oxaloacetate can be made while fatty acids are oxidised

Fatty acids are oxidised only in muscle, so their acetyl-CoA never reaches the gluconeogenic enzymes of liver

Acetyl-CoA leaves mitochondria only as citrate, and citrate strongly inhibits phosphoenolpyruvate carboxykinase

Glucagon raises cAMP in hepatocytes. Acting through the bifunctional enzyme PFK-2/FBPase-2, what is the immediate effect on the opposing enzymes of the fructose-6-phosphate ⇌ fructose-1,6-bisphosphate step?

Fructose-2,6-bisphosphate falls, so PFK-1 loses an activator and fructose-1,6-bisphosphatase loses an inhibitor

Fructose-2,6-bisphosphate rises, activating PFK-1 and inhibiting fructose-1,6-bisphosphatase, so glycolysis speeds up

Fructose-2,6-bisphosphate falls, so PFK-1 loses an activator and fructose-1,6-bisphosphatase loses an inhibitor

Fructose-2,6-bisphosphate falls, so PFK-1 and fructose-1,6-bisphosphatase both become inactive and the step stops

Fructose-2,6-bisphosphate rises, inhibiting both PFK-1 and fructose-1,6-bisphosphatase so neither direction runs

A man with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency develops haemolysis after taking primaquine, though his other tissues show no damage. Why are red cells the vulnerable ones?

Lacking mitochondria, red cells rely on G6PD for the NADPH that keeps glutathione reduced

G6PD deficiency blocks glycolysis in red cells, so they cannot make the ATP that drives their ion pumps

Red cells convert primaquine into a toxic quinone only when their G6PD activity is low

Red cells need G6PD to make 2,3-bisphosphoglycerate, and without it their haemoglobin denatures

Lacking mitochondria, red cells rely on G6PD for the NADPH that keeps glutathione reduced

Which of the following statements about fatty acid synthesis and its coordination with β-oxidation are correct?

Malonyl-CoA inhibits carnitine palmitoyltransferase I, so newly made fatty acids are not carried into mitochondria for oxidation

Acetyl-CoA carboxylase is activated by citrate and inactivated by phosphorylation by AMP-activated protein kinase

Malonyl-CoA inhibits carnitine palmitoyltransferase I, so newly made fatty acids are not carried into mitochondria for oxidation

Fatty acid synthesis takes place in the mitochondrial matrix and uses NADH as its reductant

Acetyl-CoA carboxylase is activated by citrate and inactivated by phosphorylation by AMP-activated protein kinase

Each round of β-oxidation produces one NADPH, one FADH₂ and one acetyl-CoA

The propionyl-CoA left after β-oxidation of an odd-chain fatty acid is converted to succinyl-CoA. Which two vitamin-derived cofactors does this conversion require?

Biotin for the carboxylase and adenosylcobalamin (vitamin B₁₂) for the mutase

Thiamine pyrophosphate and lipoic acid, as in the decarboxylation of α-keto acids

Biotin for the carboxylase and adenosylcobalamin (vitamin B₁₂) for the mutase

Pyridoxal phosphate for the transfer step and tetrahydrofolate for the methyl group

FAD and NAD⁺ only, as in the two oxidative steps of every β-oxidation round

Under the same P/O convention, complete oxidation of oleate (18:1, cis-Δ⁹) yields 1.5 ATP fewer than that of stearate (18:0). What is the reason?

Isomerase makes the trans-Δ² intermediate, so one acyl-CoA dehydrogenase step and its FADH₂ are skipped

Oleate gives one acetyl-CoA fewer, because thiolase cannot cleave the unit that carried the double bond

An extra NADPH is consumed by 2,4-dienoyl-CoA reductase in removing the cis double bond

Oleoyl groups enter mitochondria by a separate carnitine carrier that consumes an additional ATP

Isomerase makes the trans-Δ² intermediate, so one acyl-CoA dehydrogenase step and its FADH₂ are skipped

ऊर्जा उपापचय: ग्लाइकोलिसिस, TCA चक्र, पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ, ऑक्सीकरणी फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण, ग्लूकोनियोजेनेसिस व वसा-अम्ल

यह अध्याय XL1 जैव रसायन के खंड XL1.3 का आरंभ करता है। XL1 जीवन विज्ञान (XL) पेपर के पाँच वैकल्पिक खंडों में से एक है, जिनमें से अभ्यर्थी कोई दो हल करता है। शीर्षक है: “ग्लाइकोलिसिस, TCA चक्र, पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ, ऑक्सीकरणी फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण, ग्लूकोनियोजेनेसिस तथा वसा-अम्ल उपापचय; नाइट्रोजनयुक्त यौगिकों का उपापचय: नाइट्रोजन स्थिरीकरण, अमीनो अम्ल व न्यूक्लियोटाइड। प्रकाश-संश्लेषण, प्रकाश-फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण, केल्विन चक्र। उपापचयी विकार (शर्करा, अमीनो अम्ल व लिपिड)।” यह अध्याय पहला अंश लेता है: कार्बन व ऊर्जा के पथ, प्रत्येक अपने नियंत्रण-बिंदुओं, विषों व ऊर्जा-लब्धि सहित। अगला अध्याय नाइट्रोजन, प्रकाश-संश्लेषण व विकार लेता है। संख्यात्मक प्रश्न हैं: बताए गए P/O मानक पर ATP-लब्धि, ग्लूकोनियोजेनेसिस की लागत, पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ से NADPH, ऑक्सीजन-इलेक्ट्रोड आँकड़ों से P/O अनुपात तथा कार्बन-अनुरेखण।

1. ग्लाइकोलिसिस: दस चरण, तीन नियंत्रण-बिंदु

ग्लाइकोलिसिस प्रत्येक कोशिका के कोशिकाद्रव्य (cytosol) में चलता है और एक ग्लूकोज़ को दो पाइरुवेट में तोड़ता है। प्रारंभिक चरण 2 ATP व्यय करता है: हेक्सोकाइनेज़ ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट बनाता है, एक आइसोमरेज़ फ्रक्टोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट बनाता है, फ़ॉस्फ़ोफ्रक्टोकाइनेज़-1 (PFK-1) फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट बनाता है, और ऐल्डोलेज़ उसे डाइहाइड्रॉक्सीऐसीटोन फ़ॉस्फ़ेट व ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट में तोड़ता है, जिन्हें ट्रायोज़ फ़ॉस्फ़ेट आइसोमरेज़ परस्पर बदलता है। लाभ चरण प्रति ग्लूकोज़ दो बार चलता है: ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ NAD⁺ व Pi से ऐल्डिहाइड का ऑक्सीकरण कर 1,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट बनाता है; फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ और, एक म्यूटेज़ व एनोलेज़ के बाद, पाइरुवेट काइनेज़ अधःस्तर-स्तरीय फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से एक-एक ATP बनाते हैं। शुद्ध: ग्लूकोज़ + 2 NAD⁺ + 2 ADP + 2 Pi → 2 पाइरुवेट + 2 NADH + 2 ATP।

अनुत्क्रमणीय चरण ही नियंत्रण-बिंदु हैं
एंज़ाइम	सक्रियक	संदमक व टिप्पणी
हेक्सोकाइनेज़ (अधिकांश ऊतक)	ग्लूकोज़ हेतु निम्न Km	ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट, उसका उत्पाद
ग्लूकोकाइनेज़ (यकृत, अग्न्याशय की β कोशिकाएँ)	उच्च Km (लगभग 10 mM), अतः रक्त ग्लूकोज़ के साथ चलता है	ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट से संदमित नहीं; ग्लूकोज़-संवेदक का कार्य करता है
PFK-1 (प्रतिबद्ध चरण)	AMP, ADP, फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट	ATP, सिट्रेट, H⁺; पथ का मुख्य वाल्व
पाइरुवेट काइनेज़	फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट (अग्र-सक्रियण)	ATP, ऐलानिन; यकृत समएंज़ाइम प्रोटीन काइनेज़ A द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से निष्क्रिय होता है

ग्लाइकोलिसिस को NAD⁺ की निरंतर आपूर्ति चाहिए। ऑक्सीजन होने पर कोशिकाद्रव्यी NADH का पुनःऑक्सीकरण किसी शटल के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रिया करते हैं। ऑक्सीजन न होने पर लैक्टेट डिहाइड्रोजिनेज़ पाइरुवेट को लैक्टेट में अपचयित करता है (तेज़ दौड़ती पेशी, और लाल रक्त कोशिकाएँ जिनमें माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होते), और यीस्ट पाइरुवेट का विकार्बोक्सिलीकरण कर ऐसीटैल्डिहाइड बनाता है और उसे एथेनॉल में अपचयित करता है। दोनों दशाओं में शुद्ध लाभ प्रति ग्लूकोज़ केवल 2 ATP है।

⚠️ लब्धि बदलने वाले विष व उपमार्ग

आर्सेनेट ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ पर Pi का स्थान ले लेता है; बना हुआ 1-आर्सेनो-3-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट स्वतः जल-अपघटित हो जाता है, अतः फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ वाला ATP खो जाता है और ग्लाइकोलिसिस चलते रहने पर भी शुद्ध लब्धि शून्य हो जाती है। फ़्लोराइड एनोलेज़ को संदमित करता है (इसीलिए रक्त ग्लूकोज़ नमूनों हेतु फ़्लोराइड नलिकाएँ), और आयोडोऐसीटेट ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ को संदमित करता है। लाल रक्त कोशिकाएँ कुछ 1,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट को हीमोग्लोबिन के प्रभावक 2,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट की ओर मोड़ देती हैं और वह ATP छोड़ देती हैं।

2. पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ व TCA चक्र

माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स में पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ (PDH) संकुल पाइरुवेट + CoA + NAD⁺ को ऐसीटिल-CoA + CO₂ + NADH में बदलता है। यह अभिक्रिया अनुत्क्रमणीय है, इसीलिए ऐसीटिल-CoA कभी वापस ग्लूकोज़ में नहीं बदल सकता। इसमें तीन एंज़ाइम व पाँच सहकारक हैं: E1 (थायमिन पायरोफ़ॉस्फ़ेट, TPP), E2 (लाइपोएमाइड, CoA) तथा E3 (FAD, NAD⁺); α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़ की बनावट भी यही है। PDH काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण PDH को बंद करता है, और इस काइनेज़ को PDH के उत्पाद ऐसीटिल-CoA व NADH तथा ATP उत्तेजित करते हैं; Ca²⁺ से और वसा ऊतक में इंसुलिन से उत्तेजित PDH फ़ॉस्फ़ेटेज़ उसे फिर चालू करता है। थायमिन की कमी (बेरीबेरी; मद्यपान में वर्निके एन्सेफ़ैलोपैथी) PDH व α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़ को धीमा करती है, अतः पाइरुवेट व लैक्टेट बढ़ते हैं; आर्सेनाइट लाइपोएमाइड से बंधकर इन्हीं दोनों संकुलों को विषाक्त करता है।

सिट्रेट सिंथेज़ ऐसीटिल-CoA (2 C) को ऑक्सैलोऐसीटेट (4 C) से जोड़कर सिट्रेट (6 C) बनाता है; ऐकोनिटेज़ आइसोसिट्रेट बनाता है; आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजिनेज़ व α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़ प्रत्येक एक CO₂ मुक्त करते व एक NADH बनाते हैं; सक्सिनिल-CoA सिंथेटेज़ अधःस्तर-स्तरीय फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से GTP (कुछ ऊतकों में ATP) बनाता है; सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़, चक्र का एकमात्र झिल्ली-बद्ध एंज़ाइम और संकुल II भी, FADH₂ बनाता है; फ्यूमरेज़ जल जोड़ता है, और मैलेट डिहाइड्रोजिनेज़ तीसरे NADH के साथ ऑक्सैलोऐसीटेट पुनर्जनित करता है। प्रति ऐसीटिल-CoA: 3 NADH, 1 FADH₂, 1 GTP व 2 CO₂। चक्र O₂ का सीधा उपयोग नहीं करता, फिर भी O₂ के बिना रुक जाता है, क्योंकि NAD⁺ व FAD को केवल श्वसन शृंखला पुनर्जनित करती है।

नियंत्रण: आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजिनेज़ (ADP व Ca²⁺ से सक्रिय, ATP व NADH से संदमित) तथा α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़ (सक्सिनिल-CoA व NADH से संदमित, Ca²⁺ से सक्रिय); सिट्रेट सिंथेज़ ऑक्सैलोऐसीटेट की आपूर्ति से सीमित रहता है। Ca²⁺ चक्र को पेशी-संकुचन से जोड़ता है।
पूरक (ऐनाप्लेरोटिक) अभिक्रिया: जब मध्यवर्ती जैवसंश्लेषण या ग्लूकोनियोजेनेसिस हेतु निकाल लिए जाते हैं, तब पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ (बायोटिन, ऐसीटिल-CoA से सक्रिय) ऑक्सैलोऐसीटेट की पूर्ति करता है।
संदमक: मैलोनेट सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़ पर सक्सिनेट से स्पर्धा करता है; फ़्लोरोऐसीटेट फ़्लोरोसिट्रेट में बदलकर ऐकोनिटेज़ को रोकता है।

🧠 कार्बन-अनुरेखण

ग्लूकोज़ के C-1 व C-6 पाइरुवेट के मेथिल कार्बन में, C-2 व C-5 उसके कार्बोनिल कार्बन में, और C-3 व C-4 उसके कार्बोक्सिल कार्बन में पहुँचते हैं, जिसे PDH CO₂ के रूप में मुक्त करता है। चक्र के पहले चक्कर में दोनों CO₂ ऑक्सैलोऐसीटेट के कार्बनों से आते हैं, अभी-अभी जुड़े ऐसीटिल समूह से नहीं; ऐसीटिल कार्बन बाद के चक्करों में ही निकलते हैं।

3. ऑक्सीकरणी फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण व ATP का लेखा-जोखा

माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली की श्वसन शृंखला NADH से इलेक्ट्रॉन संकुल I पर और सक्सिनेट से संकुल II पर लेती है, उन्हें यूबिक्विनोन से होकर संकुल III (साइटोक्रोम bc₁), साइटोक्रोम c व संकुल IV (साइटोक्रोम c ऑक्सीडेज़) तक पहुँचाती है, जो O₂ को जल में अपचयित करता है। प्रति इलेक्ट्रॉन-युग्म संकुल I, III व IV लगभग 4, 4 व 2 प्रोटॉन मैट्रिक्स से बाहर ले जाते हैं; संकुल II एक भी नहीं। अतः NADH लगभग 10 H⁺ और सक्सिनेट लगभग 6 H⁺ बाहर भेजता है। ATP सिंथेज़ (F₀F₁) उन्हें वापस आने देता है: प्रोटॉन F₀ के c-वलय को घुमाते हैं, और घूमती γ उप-इकाई तीन उत्प्रेरक β उप-इकाइयों को शिथिल, दृढ़ व खुली अवस्थाओं से गुज़ारती है (बंधन-परिवर्तन क्रियाविधि)। बनाए व बाहर भेजे गए प्रति ATP लगभग 4 H⁺ (Pi व ADP/ATP परिवहन सहित) गिनने पर P/O अनुपात NADH हेतु 2.5 व FADH₂ हेतु 1.5 आते हैं; पुरानी पुस्तकें पूर्णांक 3 व 2 लेती हैं।

श्वसन नियंत्रण: इलेक्ट्रॉन उतनी ही तेज़ी से बहते हैं जितनी तेज़ी से ADP मिलता है, क्योंकि तीव्र प्रोटॉन प्रवणता और पंपन का विरोध करती है। अयुग्मक यह कड़ी तोड़ते हैं: 2,4-डाइनाइट्रोफ़िनॉल प्रोटॉनों को झिल्ली के पार ढोता है, और भूरे वसा ऊतक का थर्मोजेनिन (UCP1) नवजातों व शीतनिष्क्रिय स्तनधारियों में ऊष्मा बनाने हेतु जान-बूझकर यही करता है। तब O₂ उपभोग बढ़ता है जबकि ATP संश्लेषण घटता है।

संदमक व अयुग्मक
कारक	स्थल	प्रभाव
रोटेनोन, एमिटल	संकुल I	NADH ऑक्सीकृत नहीं; सक्सिनेट फिर भी ऑक्सीकृत
ऐन्टिमाइसिन A	संकुल III	NADH व सक्सिनेट दोनों का ऑक्सीकरण रुका
सायनाइड, ऐज़ाइड, CO	संकुल IV	O₂ तक समस्त इलेक्ट्रॉन-प्रवाह रुका
ओलिगोमाइसिन	ATP सिंथेज़ का F₀	ATP संश्लेषण रुकता है और श्वसन नियंत्रण से O₂ उपभोग भी
ऐट्रैक्टिलोसाइड	ADP/ATP ट्रांसलोकेज़	ADP मैट्रिक्स में प्रवेश नहीं कर पाता
2,4-डाइनाइट्रोफ़िनॉल, UCP1	आंतरिक झिल्ली	अयुग्मन: O₂ उपभोग जारी, ATP नगण्य

P/O = 2.5 (NADH) व 1.5 (FADH₂) पर प्रति ग्लूकोज़ ATP
चरण	उत्पाद	ATP
ग्लाइकोलिसिस	2 ATP + 2 कोशिकाद्रव्यी NADH	2 + (3 या 5)
पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ (×2)	2 NADH	5
TCA चक्र (×2)	6 NADH, 2 FADH₂, 2 GTP	15 + 3 + 2
कुल	शटल पर निर्भर	30 या 32

कोशिकाद्रव्यी NADH आंतरिक झिल्ली पार नहीं कर सकता। मैलेट–ऐस्पार्टेट शटल (यकृत, हृदय) उसके इलेक्ट्रॉन मैट्रिक्स के NAD⁺ को सौंपता है (2.5 ATP); ग्लिसरॉल-3-फ़ॉस्फ़ेट शटल (कंकाल पेशी, मस्तिष्क) उन्हें FAD के माध्यम से यूबिक्विनोन को सौंपता है (1.5 ATP)। अतः प्रति ग्लूकोज़ 30 या 32 ATP; P/O मान 3 व 2 लेने पर यही गणना 36 या 38 देती है। संख्यात्मक उत्तर केवल प्रश्न में बताए गए मानक से तय होता है।

4. पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ

पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ भी कोशिकाद्रव्यी है; यह अपचयी जैवसंश्लेषण व ग्लूटाथायोन को अपचयित रखने हेतु NADPH, तथा न्यूक्लियोटाइडों हेतु राइबोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट बनाता है। इसका ऑक्सीकरणी चरण अनुत्क्रमणीय है: ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ (G6PD, दर-सीमक एंज़ाइम, NADP⁺/NADPH अनुपात से नियंत्रित) 6-फ़ॉस्फ़ोग्लूकोनो-δ-लैक्टोन व NADPH देता है; एक लैक्टोनेज़ वलय खोलता है, और 6-फ़ॉस्फ़ोग्लूकोनेट डिहाइड्रोजिनेज़ C-1 को CO₂ के रूप में मुक्त कर दूसरा NADPH व राइबुलोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट बनाता है। अनॉक्सीकरणी चरण उत्क्रमणीय है: एक आइसोमरेज़ व एक एपिमरेज़ राइबोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट व ज़ाइलुलोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट बनाते हैं, और ट्रांसकीटोलेज़ (TPP, दो-कार्बन इकाइयाँ स्थानांतरित करता है) तथा ट्रांसऐल्डोलेज़ (तीन-कार्बन इकाइयाँ) पेन्टोज़ों को फ्रक्टोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट व ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट में पुनर्व्यवस्थित करते हैं।

NADPH से अधिक राइबोज़ की आवश्यकता (विभाजित होती कोशिकाएँ): अनॉक्सीकरणी चरण ग्लाइकोलिटिक मध्यवर्तियों से उलटी दिशा में चलता है।
दोनों की आवश्यकता: ऑक्सीकरणी चरण राइबोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट व NADPH साथ-साथ देता है।
केवल NADPH (वसा ऊतक, अधिवृक्क वल्कुट, लाल रक्त कोशिकाएँ): पेन्टोज़ ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट में पुनःचक्रित होते हैं, अतः सीमांत दशा में एक ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट 12 NADPH के साथ पूर्णतः 6 CO₂ में ऑक्सीकृत होता है।

🎯 G6PD की कमी लाल रक्त कोशिकाओं को ही क्यों हानि पहुँचाती है

लाल रक्त कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होते और वे NADPH हेतु G6PD पर निर्भर हैं; NADPH ग्लूटाथायोन को अपचयित रखता है ताकि वह H₂O₂ को नष्ट कर सके। G6PD की कमी (X-सहलग्न, उन क्षेत्रों में आम जहाँ फ़ैल्सीपेरम मलेरिया स्थानिक रहा है) में प्राइमाक्वीन, कुछ सल्फ़ोनामाइड जैसी ऑक्सीकारक औषधियाँ या फ़ावा बीन्स अवक्षेपित हीमोग्लोबिन के हाइन्ज़ काय सहित रक्त-अपघटन (हीमोलाइसिस) कराते हैं। थायमिन-स्थिति आँकने हेतु लाल रक्त कोशिकाओं की ट्रांसकीटोलेज़ सक्रियता मापी जाती है।

5. ग्लूकोनियोजेनेसिस व पारस्परिक नियंत्रण

यकृत (और लंबे उपवास में वृक्क वल्कुट) लैक्टेट, ग्लिसरॉल, प्रोपियोनेट व ग्लूकोजनिक अमीनो अम्लों से ग्लूकोज़ बनाता है। ग्लाइकोलिसिस के सात चरण उलटे चलते हैं; तीन अनुत्क्रमणीय चरणों को चार एंज़ाइम उपमार्ग देते हैं:

पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ (माइटोकॉन्ड्रियल, बायोटिन, ऐसीटिल-CoA से सक्रिय): पाइरुवेट + CO₂ + ATP → ऑक्सैलोऐसीटेट, जो मैलेट या ऐस्पार्टेट के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया से बाहर आता है।
PEP कार्बोक्सीकाइनेज़: ऑक्सैलोऐसीटेट + GTP → फ़ॉस्फ़ोइनोलपाइरुवेट + CO₂।
फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़-1: AMP व फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट से संदमित।
ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेटेज़: यकृत व वृक्क के अंतःप्रद्रव्यी जालिका में; पेशी में अनुपस्थित, अतः पेशी का ग्लाइकोजन रक्त ग्लूकोज़ नहीं दे सकता।

लागत: 2 पाइरुवेट + 4 ATP + 2 GTP + 2 NADH → ग्लूकोज़, अर्थात् छह उच्च-ऊर्जा फ़ॉस्फ़ेट, जबकि ग्लाइकोलिसिस दो ATP देता है; यह अंतर दोनों दिशाओं को अनुत्क्रमणीय बनाने का मूल्य है। कोरी चक्र पेशी व लाल रक्त कोशिकाओं का लैक्टेट यकृत को लौटाता है; ग्लूकोज़–ऐलानिन चक्र कार्बन व अमीनो नाइट्रोजन दोनों साथ लाता है। सम-कार्बन वसा-अम्ल जंतुओं में शुद्ध ग्लूकोज़ नहीं देते: PDH अनुत्क्रमणीय है, और जब दो ऐसीटिल कार्बन TCA चक्र में प्रवेश करते हैं तो दो कार्बन CO₂ के रूप में निकल जाते हैं, अतः ऑक्सैलोऐसीटेट का कोई लाभ नहीं होता। ग्लिसरॉल और विषम-कार्बन वसा-अम्लों से बना प्रोपियोनिल-CoA ग्लूकोजनिक हैं।

ग्लाइकोलिसिस व ग्लूकोनियोजेनेसिस साथ-साथ नहीं चलने चाहिए, अन्यथा व्यर्थ चक्र में ATP नष्ट होता है। यकृत का स्विच फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट है, जिसे द्विकार्यी एंज़ाइम PFK-2/FBPase-2 बनाता व नष्ट करता है। भोजनोपरांत अवस्था में इंसुलिन इस एंज़ाइम को विफ़ॉस्फ़ोरिलीकृत रखता है, फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट ऊँचा रहता है, PFK-1 सक्रिय व FBPase-1 संदमित होता है: ग्लाइकोलिसिस चलता है। ग्लूकैगॉन cAMP बढ़ाता है; प्रोटीन काइनेज़ A द्विकार्यी एंज़ाइम का फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण करता है, उसकी फ़ॉस्फ़ेटेज़ सक्रियता प्रबल हो जाती है, फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट घटता है और ग्लूकोनियोजेनेसिस चलता है; PKA यकृत के पाइरुवेट काइनेज़ को भी निष्क्रिय करता है। उपवास में वसा-अम्ल ऑक्सीकरण से बना ऐसीटिल-CoA पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ को सक्रिय करता है और PDH काइनेज़ के माध्यम से PDH को बंद करता है, जिससे पाइरुवेट ग्लूकोज़ की ओर मुड़ता है।

6. वसा-अम्लों का ऑक्सीकरण व संश्लेषण

सक्रियण व प्रवेश। ऐसिल-CoA सिंथेटेज़ ATP को AMP + PPi में जल-अपघटित कर (दो ATP तुल्यांक) वसा-ऐसिल-CoA बनाता है। लंबी शृंखला वाले ऐसिल समूह ऐसिलकार्निटीन के रूप में कार्निटीन पामिटॉयलट्रांसफ़रेज़ I (CPT-I), एक ट्रांसलोकेज़ व CPT-II से होकर आंतरिक झिल्ली पार करते हैं। CPT-I को वसा-अम्ल संश्लेषण का पहला मध्यवर्ती मैलोनिल-CoA संदमित करता है, अतः कोशिका जिन वसा-अम्लों को बना रही है उन्हें जलाती नहीं। फिर β-ऑक्सीकरण मैट्रिक्स में चार चरण दोहराता है: ऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ (FAD → FADH₂), इनॉयल-CoA हाइड्रेटेज़, 3-हाइड्रॉक्सीऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ (NAD⁺ → NADH) तथा थायोलेज़, जो ऐसीटिल-CoA काटकर अलग करता है। n कार्बन (n सम) वाले संतृप्त अम्ल को n/2 − 1 चक्र चाहिए और वह n/2 ऐसीटिल-CoA देता है।

ℹ️ हल किया उदाहरण: पामिटेट (16:0)

P/O = 2.5 व 1.5 तथा प्रति ऐसीटिल-CoA 10 ATP लेने पर: 7 चक्र 7 FADH₂ (10.5 ATP) व 7 NADH (17.5 ATP) देते हैं; 8 ऐसीटिल-CoA 80 ATP देते हैं; कुल 108, सक्रियण के 2 घटाकर 106 ATP। P/O = 3 व 2 (प्रति ऐसीटिल-CoA 12 ATP) पर यही गणना 129 देती है।

असंतृप्त: विषम-संख्यक कार्बन पर स्थित सिस द्विबंध (ओलिएट, Δ⁹) सिस-Δ³ स्थिति तक पहुँचता है, और इनॉयल-CoA आइसोमरेज़ उसे ट्रांस-Δ² में खिसकाता है; ऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ का एक चरण छूट जाता है, अतः ऐसे प्रत्येक बंध पर एक FADH₂ कम बनता है। सम-संख्यक कार्बन पर स्थित बंध हेतु NADPH-निर्भर 2,4-डाइइनॉयल-CoA रिडक्टेज़ भी चाहिए।
विषम-शृंखला: अंतिम थायोलिसिस प्रोपियोनिल-CoA छोड़ता है, जिसे प्रोपियोनिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ (बायोटिन) मेथिलमैलोनिल-CoA में और मेथिलमैलोनिल-CoA म्यूटेज़ (विटामिन B₁₂) सक्सिनिल-CoA में बदलता है, जो ग्लूकोजनिक उत्पाद है। B₁₂ की कमी से मेथिलमैलोनिक ऐसिडूरिया होता है।
कीटोन काय: उपवास में यकृत के माइटोकॉन्ड्रिया में अतिरिक्त ऐसीटिल-CoA HMG-CoA सिंथेज़ के माध्यम से ऐसीटोऐसीटेट व β-हाइड्रॉक्सीब्यूटिरेट बनाता है। मस्तिष्क व पेशी इनका उपयोग करते हैं, पर यकृत नहीं कर सकता, क्योंकि उसमें ऐसीटोऐसीटेट को सक्रिय करने वाला CoA ट्रांसफ़रेज़ नहीं होता। अनियंत्रित इंसुलिन-कमी कीटोऐसिडोसिस तक ले जाती है।

संश्लेषण उलटा β-ऑक्सीकरण नहीं है: यह कोशिकाद्रव्य में चलता है, NADPH उपयोग करता है और मध्यवर्तियों को ऐसिल वाहक प्रोटीन (ACP) पर रखता है। ऐसीटिल-CoA सिट्रेट के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया से बाहर आता है, जिसे ATP-सिट्रेट लायेज़ तोड़ता है। ऐसीटिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ (बायोटिन) मैलोनिल-CoA बनाता है और नियंत्रण-बिंदु है: सिट्रेट उसे सक्रिय करता है, पामिटॉयल-CoA संदमित करता है, AMP-सक्रियित प्रोटीन काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण (जिसे ग्लूकैगॉन व एड्रिनेलिन संकेतन बढ़ावा देते हैं) निष्क्रिय करता है, और इंसुलिन सक्रिय करता है। वसा-अम्ल सिंथेज़ प्रति चक्र दो कार्बन जोड़ता है (CO₂ मुक्त करता संघनन, अपचयन, निर्जलीकरण, अपचयन), सात चक्रों तक: 8 ऐसीटिल-CoA + 7 ATP + 14 NADPH → पामिटेट। NADPH पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ व मैलिक एंज़ाइम से आता है। दीर्घीकरण व असंतृप्तीकरण अंतःप्रद्रव्यी जालिका में होते हैं; जंतु C-9 से आगे द्विबंध नहीं डाल सकते, अतः लिनोलीक व α-लिनोलेनिक अम्ल आवश्यक हैं।

मुख्य बिंदु

ग्लाइकोलिसिस प्रति ग्लूकोज़ शुद्ध 2 ATP व 2 NADH देता है; PFK-1 मुख्य वाल्व है (AMP व फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट चालू, ATP व सिट्रेट बंद करते हैं); आर्सेनेट शुद्ध लब्धि शून्य कर देता है और फ़्लोराइड एनोलेज़ रोकता है।
PDH (TPP, लाइपोएमाइड, CoA, FAD, NAD⁺) अनुत्क्रमणीय है और फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से बंद होता है; प्रत्येक ऐसीटिल-CoA 3 NADH, 1 FADH₂, 1 GTP व 2 CO₂ देता है, और पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ ऑक्सैलोऐसीटेट की पूर्ति करता है।
NADH लगभग 10 H⁺ और FADH₂ लगभग 6 H⁺ भेजता है; P/O 2.5 व 1.5 पर एक ग्लूकोज़ शटल के अनुसार 30 या 32 ATP देता है (3 व 2 पर 36 या 38)। अयुग्मक O₂ उपभोग बढ़ाते व ATP संश्लेषण रोकते हैं; ओलिगोमाइसिन दोनों रोकता है।
ऑक्सीकरणी पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ प्रति ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट 2 NADPH व 1 CO₂ (C-1 से) देता है, पूर्ण पुनःचक्रण पर 12 NADPH; G6PD की कमी ऑक्सीकारक-प्रेरित रक्त-अपघटन कराती है।
ग्लूकोनियोजेनेसिस प्रति ग्लूकोज़ 6 उच्च-ऊर्जा फ़ॉस्फ़ेट की लागत पर चार एंज़ाइमों से तीन चरणों को उपमार्ग देता है; फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट यकृत को ग्लाइकोलिसिस व ग्लूकोनियोजेनेसिस के बीच बदलता है, और सम-कार्बन वसा-अम्ल शुद्ध ग्लूकोज़ नहीं देते।
β-ऑक्सीकरण प्रति चक्र 1 FADH₂, 1 NADH व 1 ऐसीटिल-CoA देता है (2.5/1.5 पर पामिटेट 106 ATP); संश्लेषण मैलोनिल-CoA, ACP व प्रति पामिटेट 14 NADPH उपयोग करता है, और मैलोनिल-CoA CPT-I को रोकता है।

अभ्यास प्रश्न (18)

उत्तर खोलने से पहले प्रत्येक प्रश्न हल करें। हर व्याख्या सही विकल्प के साथ लुभावना गलत विकल्प भी बताती है, क्योंकि अंक वहीं जाते हैं।

ग्लूकोज़ आकलन हेतु रक्त-नमूने सोडियम फ़्लोराइड युक्त नलिकाओं में लिए जाते हैं ताकि नलिका की कोशिकाएँ ग्लूकोज़ का उपभोग बंद कर दें। फ़्लोराइड ग्लाइकोलिसिस के किस एंज़ाइम को संदमित करता है?
1. हेक्सोकाइनेज़, जो ग्लूकोज़ को ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट के रूप में कोशिका में फँसाता है
2. ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़, NAD⁺ पर निर्भर चरण
3. एनोलेज़, जो 2-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट का निर्जलीकरण करता है
4. पाइरुवेट काइनेज़, पथ का अंतिम ATP-निर्माता चरण
उत्तर देखें
उत्तर: C — एनोलेज़, जो 2-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट का निर्जलीकरण करता है
फ़्लोराइड एनोलेज़ को संदमित कर 2-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट के फ़ॉस्फ़ोइनोलपाइरुवेट में निर्जलीकरण को रोकता है, अतः रक्त कोशिकाओं का ग्लाइकोलिसिस रुक जाता है और नमूने के प्रतीक्षा-काल में ग्लूकोज़ मान नहीं घटता। भ्रामक उत्तर ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ आयोडोऐसीटेट का पारंपरिक लक्ष्य है (और वह चरण जिसे आर्सेनेट बिगाड़ता है), फ़्लोराइड का नहीं; हेक्सोकाइनेज़ व पाइरुवेट काइनेज़ भी उसके लक्ष्य नहीं हैं।
आर्सेनेट के संपर्क में आई कोशिकाएँ सामान्य दर से ग्लूकोज़ को पाइरुवेट में बदलती रहती हैं, फिर भी ग्लाइकोलिसिस से शुद्ध ATP लाभ शून्य हो जाता है। इसका कारण क्या है?
1. आर्सेनेट फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ को सीधे संदमित करता है, अतः 1,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट संचित होता है और उपयोग नहीं होता
2. आर्सेनेट ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ पर फ़ॉस्फ़ेट का स्थान लेता है, और उत्पाद ATP बनने से पहले जल-अपघटित हो जाता है
3. आर्सेनेट पाइरुवेट काइनेज़ को संदमित करता है, अतः पथ का अंतिम अधःस्तर-स्तरीय फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण नहीं हो पाता
4. आर्सेनेट हेक्सोकाइनेज़ को संदमित करता है, अतः प्रत्येक ग्लूकोज़ एक अतिरिक्त ATP व्यय होने के बाद ही ग्लाइकोलिसिस में प्रवेश करता है
उत्तर देखें
उत्तर: B — आर्सेनेट ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ पर फ़ॉस्फ़ेट का स्थान लेता है, और उत्पाद ATP बनने से पहले जल-अपघटित हो जाता है
ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ Pi के स्थान पर आर्सेनेट स्वीकार कर 1-आर्सेनो-3-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट बनाता है, जो स्वतः जल-अपघटित होकर 3-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट बन जाता है। पथ चलता रहता है, पर वह फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ चरण छूट जाता है जो सामान्यतः प्रति ग्लूकोज़ 2 ATP बनाता है; पाइरुवेट काइनेज़ के 2 ATP केवल निवेशित 2 ATP चुकाते हैं: शुद्ध शून्य। यदि फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ या पाइरुवेट काइनेज़ रुकता तो पाइरुवेट तक प्रवाह थम जाता, जो प्रश्न के कथन के विपरीत है।
केवल C-4 पर ¹⁴C से चिह्नित ग्लूकोज़ सक्रिय पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ वाली यकृत कोशिकाओं को दिया जाता है। ग्लाइकोलिसिस व पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ अभिक्रिया के बाद चिह्न कहाँ मिलता है?
1. ऐसीटिल-CoA के मेथिल कार्बन में, जो फिर TCA चक्र में प्रवेश करता है
2. ऐसीटिल-CoA के कार्बोनिल (थायोएस्टर) कार्बन में, जो TCA चक्र में प्रवेश करता है
3. ऐसीटिल-CoA के मेथिल कार्बन व मुक्त CO₂ के बीच बराबर बँटा हुआ
4. पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ द्वारा मुक्त CO₂ में, अतः कुछ भी चक्र में नहीं जाता
उत्तर देखें
उत्तर: D — पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ द्वारा मुक्त CO₂ में, अतः कुछ भी चक्र में नहीं जाता
ऐल्डोलेज़ फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट को C-3 व C-4 के बीच तोड़ता है। C-4 ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट का ऐल्डिहाइड कार्बन (C-1) बनता है, जो कार्बोक्सिल समूह में ऑक्सीकृत होकर पाइरुवेट का कार्बोक्सिल कार्बन (C-1) बनता है। पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ ठीक उसी कार्बन को CO₂ के रूप में हटाता है। ग्लूकोज़ का C-1 या C-6 ऐसीटिल-CoA के मेथिल कार्बन को, और C-2 या C-5 कार्बोनिल कार्बन को चिह्नित करता, इसीलिए वे विकल्प लुभाते हैं।
लंबे समय से मद्यपान व कुपोषण से ग्रस्त एक व्यक्ति के रक्त में पाइरुवेट व लैक्टेट बढ़े हुए हैं, जो थायमिन देने के बाद घट जाते हैं। कौन-सा एंज़ाइम-युग्म सीमक था?
1. पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ व α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़, जिन दोनों को थायमिन पायरोफ़ॉस्फ़ेट चाहिए
2. पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ व ऐसीटिल-CoA कार्बोक्सिलेज़, जिन दोनों को CO₂ स्थिर करने हेतु बायोटिन चाहिए
3. लैक्टेट डिहाइड्रोजिनेज़ व मैलेट डिहाइड्रोजिनेज़, जिन दोनों को अपनी अभिक्रियाओं हेतु NAD⁺ चाहिए
4. सिट्रेट सिंथेज़ व आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजिनेज़, जो मिलकर TCA चक्र की दर तय करते हैं
उत्तर देखें
उत्तर: A — पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ व α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़, जिन दोनों को थायमिन पायरोफ़ॉस्फ़ेट चाहिए
थायमिन पायरोफ़ॉस्फ़ेट पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ संकुल के E1 का, α-कीटोग्लूटेरेट डिहाइड्रोजिनेज़ का (और ट्रांसकीटोलेज़ का) सहकारक है। इसकी कमी में पाइरुवेट माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीकृत नहीं हो पाता और उसके स्थान पर लैक्टेट में अपचयित होता है। बायोटिन वाले कार्बोक्सिलेज़ थायमिन पर निर्भर नहीं हैं, और लैक्टेट व मैलेट डिहाइड्रोजिनेज़ TPP नहीं, NAD⁺ उपयोग करते हैं, अतः उनकी सक्रियता थायमिन से नहीं बदलती।
पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ संकुल व TCA चक्र के बारे में निम्नलिखित में से कौन-से कथन सही हैं?
1. मैलोनेट सक्रिय स्थल हेतु सक्सिनेट से स्पर्धा करके सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़ को संदमित करता है
2. पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ संकुल का उसके विशिष्ट काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण संकुल को सक्रिय करता है
3. फ़्लोरोऐसीटेट इसलिए विषैला है कि वह फ़्लोरोसिट्रेट में बदलता है, जो ऐकोनिटेज़ को संदमित करता है
4. पहले चक्कर में मुक्त दोनों CO₂ अणु उसी ऐसीटिल समूह से आते हैं जो अभी-अभी चक्र में प्रविष्ट हुआ है
उत्तर देखें
उत्तर: A — मैलोनेट सक्रिय स्थल हेतु सक्सिनेट से स्पर्धा करके सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़ को संदमित करता है; C — फ़्लोरोऐसीटेट इसलिए विषैला है कि वह फ़्लोरोसिट्रेट में बदलता है, जो ऐकोनिटेज़ को संदमित करता है
मैलोनेट, सक्सिनेट का डाइकार्बोक्सिलेट अनुरूप, सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़ का पाठ्यपुस्तकीय प्रतिस्पर्धी संदमक है। फ़्लोरोऐसीटेट (फ़्लोरोऐसीटिल-CoA के रूप में) ऑक्सैलोऐसीटेट से संघनित होकर फ़्लोरोसिट्रेट बनाता है, जो ऐकोनिटेज़ को रोकता है और सिट्रेट संचित होता है। PDH काइनेज़ E1 का फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण कर संकुल को निष्क्रिय करता है; फ़ॉस्फ़ेटेज़ उसे फिर सक्रिय करता है। पहले चक्कर की दोनों CO₂ ऑक्सैलोऐसीटेट के कार्बनों से आती हैं; ऐसीटिल कार्बन बाद के चक्करों में ही निकलते हैं।
पृथक्कृत माइटोकॉन्ड्रिया ADP व Pi की उपस्थिति में सक्सिनेट का तीव्र ऑक्सीकरण करते हैं। ओलिगोमाइसिन डालने पर O₂ उपभोग लगभग रुक जाता है; फिर 2,4-डाइनाइट्रोफ़िनॉल डालने पर O₂ उपभोग फिर तीव्र हो जाता है। कौन-सा निष्कर्ष निकलता है?
1. ओलिगोमाइसिन संकुल IV को रोकता है, और डाइनाइट्रोफ़िनॉल साइटोक्रोम c ऑक्सीडेज़ को पुनः सक्रिय कर O₂ उपभोग लौटाता है
2. डाइनाइट्रोफ़िनॉल सिंथेज़ के F₁ शीर्ष से होकर वैकल्पिक प्रोटॉन मार्ग खोलकर ATP संश्लेषण लौटाता है
3. इलेक्ट्रॉन-प्रवाह प्रोटॉन प्रवणता के माध्यम से ATP संश्लेषण से युग्मित है, जिसे डाइनाइट्रोफ़िनॉल नष्ट करता है
4. सक्सिनेट ऑक्सीकरण कोई प्रोटॉन नहीं भेजता, अतः ओलिगोमाइसिन ने स्वयं सक्सिनेट डिहाइड्रोजिनेज़ को संदमित किया होगा
उत्तर देखें
उत्तर: C — इलेक्ट्रॉन-प्रवाह प्रोटॉन प्रवणता के माध्यम से ATP संश्लेषण से युग्मित है, जिसे डाइनाइट्रोफ़िनॉल नष्ट करता है
ओलिगोमाइसिन F₀ प्रोटॉन चैनल रोकता है, अतः प्रोटॉन लौट नहीं पाते; प्रवणता तब तक बढ़ती है जब तक वह आगे का पंपन रोक न दे, और O₂ उपभोग घट जाता है (श्वसन नियंत्रण)। डाइनाइट्रोफ़िनॉल प्रोटॉनों को झिल्ली के पार वापस ढोता है, प्रवणता ढह जाती है और इलेक्ट्रॉन फिर O₂ तक बहते हैं, पर ATP नहीं बनता। ओलिगोमाइसिन संकुल IV पर कार्य नहीं करता, डाइनाइट्रोफ़िनॉल फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण नहीं बल्कि श्वसन लौटाता है, और सक्सिनेट ऑक्सीकरण संकुल III व IV पर प्रोटॉन भेजता ही है।
ऑक्सीकरणी फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण के संदमकों व अयुग्मकों के बारे में निम्नलिखित में से कौन-से कथन सही हैं?
1. रोटेनोन से उपचारित माइटोकॉन्ड्रिया फिर भी सक्सिनेट का ऑक्सीकरण कर उससे ATP बना सकते हैं
2. सायनाइड ATP सिंथेज़ के F₀ चैनल को रोकता है, और O₂ तक इलेक्ट्रॉन परिवहन अप्रभावित रहता है
3. थर्मोजेनिन (UCP1) प्रोटॉनों को ATP बनाए बिना मैट्रिक्स में लौटने देता है, अतः ऊर्जा ऊष्मा के रूप में प्रकट होती है
4. ऐन्टिमाइसिन A श्वसन शृंखला द्वारा NADH व सक्सिनेट दोनों के ऑक्सीकरण को रोकता है
उत्तर देखें
उत्तर: A — रोटेनोन से उपचारित माइटोकॉन्ड्रिया फिर भी सक्सिनेट का ऑक्सीकरण कर उससे ATP बना सकते हैं; C — थर्मोजेनिन (UCP1) प्रोटॉनों को ATP बनाए बिना मैट्रिक्स में लौटने देता है, अतः ऊर्जा ऊष्मा के रूप में प्रकट होती है; D — ऐन्टिमाइसिन A श्वसन शृंखला द्वारा NADH व सक्सिनेट दोनों के ऑक्सीकरण को रोकता है
रोटेनोन संकुल I रोकता है, पर सक्सिनेट संकुल II से होकर यूबिक्विनोन पर, अर्थात् अवरोध के आगे, इलेक्ट्रॉन देता है, अतः उसका ऑक्सीकरण व फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण जारी रहते हैं। ऐन्टिमाइसिन A संकुल III रोकता है, जिससे होकर NADH व सक्सिनेट दोनों के इलेक्ट्रॉन गुज़रते हैं। UCP1 प्राकृतिक अयुग्मक है जो प्रवणता को ऊष्मा के रूप में नष्ट करता है। सायनाइड संकुल IV के हीम a₃ केंद्र से बंधकर O₂ तक इलेक्ट्रॉन-प्रवाह रोकता है; F₀ चैनल ओलिगोमाइसिन का स्थल है।
लंबे उपवास में यकृत ग्लिसरॉल व प्रोपियोनिल-CoA से तो ग्लूकोज़ बना सकता है, पर सम-कार्बन वसा-अम्लों के ऐसीटिल-CoA से शुद्ध रूप में क्यों नहीं?
1. पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ अनुत्क्रमणीय है, और चक्र में प्रवेश करने वाले दो कार्बनों के बराबर दो कार्बन CO₂ बनकर निकलते हैं
2. ऐसीटिल-CoA पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ को संदमित करता है, अतः वसा-अम्ल ऑक्सीकरण के दौरान ऑक्सैलोऐसीटेट नहीं बन सकता
3. वसा-अम्ल केवल पेशी में ऑक्सीकृत होते हैं, अतः उनका ऐसीटिल-CoA यकृत के ग्लूकोनियोजेनिक एंज़ाइमों तक कभी नहीं पहुँचता
4. ऐसीटिल-CoA माइटोकॉन्ड्रिया से केवल सिट्रेट के रूप में निकलता है, और सिट्रेट फ़ॉस्फ़ोइनोलपाइरुवेट कार्बोक्सीकाइनेज़ को प्रबल रूप से संदमित करता है
उत्तर देखें
उत्तर: A — पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़ अनुत्क्रमणीय है, और चक्र में प्रवेश करने वाले दो कार्बनों के बराबर दो कार्बन CO₂ बनकर निकलते हैं
ग्लिसरॉल डाइहाइड्रॉक्सीऐसीटोन फ़ॉस्फ़ेट पर प्रवेश करता है, और प्रोपियोनिल-CoA सक्सिनिल-CoA बनता है, जो चक्र में शुद्ध कार्बन जोड़ता है और ऑक्सैलोऐसीटेट के रूप में निकल सकता है। PDH अनुत्क्रमणीय होने से ऐसीटिल-CoA वापस पाइरुवेट नहीं बन सकता, और वह TCA चक्र में जितने दो कार्बन लाता है, ऑक्सैलोऐसीटेट पुनर्जनित होने से पहले उतने ही दो CO₂ बनकर निकल जाते हैं, अतः शुद्ध लाभ नहीं होता। (पादप व जीवाणु ग्लाइऑक्सिलेट चक्र से इससे बचते हैं, जो जंतुओं में नहीं है।) ऐसीटिल-CoA वास्तव में पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ को सक्रिय करता है, और उपवास में यकृत स्वयं वसा-अम्लों का प्रचुर ऑक्सीकरण करता है।
ग्लूकैगॉन यकृत कोशिकाओं में cAMP बढ़ाता है। द्विकार्यी एंज़ाइम PFK-2/FBPase-2 के माध्यम से फ्रक्टोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट ⇌ फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट चरण के विरोधी एंज़ाइमों पर तात्कालिक प्रभाव क्या होता है?
1. फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट बढ़ता है, PFK-1 को सक्रिय व फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ को संदमित करता है, अतः ग्लाइकोलिसिस तेज़ होता है
2. फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट घटता है, अतः PFK-1 एक सक्रियक खोता है और फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ एक संदमक खोता है
3. फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट घटता है, अतः PFK-1 व फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ दोनों निष्क्रिय होते हैं और चरण रुक जाता है
4. फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट बढ़ता है, PFK-1 व फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ दोनों को संदमित करता है, अतः कोई दिशा नहीं चलती
उत्तर देखें
उत्तर: B — फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट घटता है, अतः PFK-1 एक सक्रियक खोता है और फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ एक संदमक खोता है
प्रोटीन काइनेज़ A यकृत के द्विकार्यी एंज़ाइम का फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण कर उसके काइनेज़ (PFK-2) को संदमित व फ़ॉस्फ़ेटेज़ (FBPase-2) को सक्रिय करता है, अतः फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट घटता है। चूँकि यह PFK-1 को सक्रिय और फ्रक्टोज़-1,6-बिसफ़ॉस्फ़ेटेज़ को संदमित करता है, इसका घटना ग्लाइकोलिसिस को धीमा और ग्लूकोनियोजेनेसिस को मुक्त करता है, जैसा उपवास में यकृत को चाहिए। फ्रक्टोज़-2,6-बिसफ़ॉस्फ़ेट का बढ़ना इंसुलिन (भोजनोपरांत) अवस्था है, और यह PFK-1 को कभी संदमित नहीं करता; न ही इसका घटना फ़ॉस्फ़ेटेज़ को निष्क्रिय करता है।
ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ की कमी वाले एक व्यक्ति में प्राइमाक्वीन लेने के बाद रक्त-अपघटन होता है, जबकि उसके अन्य ऊतकों में कोई क्षति नहीं दिखती। लाल रक्त कोशिकाएँ ही असुरक्षित क्यों हैं?
1. G6PD की कमी लाल रक्त कोशिकाओं का ग्लाइकोलिसिस रोक देती है, अतः वे आयन-पंप चलाने वाला ATP नहीं बना पातीं
2. लाल रक्त कोशिकाएँ प्राइमाक्वीन को विषैले क्विनोन में तभी बदलती हैं जब उनकी G6PD सक्रियता कम हो
3. लाल रक्त कोशिकाओं को 2,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट बनाने हेतु G6PD चाहिए, और उसके बिना उनका हीमोग्लोबिन विकृत होता है
4. माइटोकॉन्ड्रिया-रहित लाल रक्त कोशिकाएँ ग्लूटाथायोन को अपचयित रखने वाले NADPH हेतु G6PD पर निर्भर हैं
उत्तर देखें
उत्तर: D — माइटोकॉन्ड्रिया-रहित लाल रक्त कोशिकाएँ ग्लूटाथायोन को अपचयित रखने वाले NADPH हेतु G6PD पर निर्भर हैं
ऑक्सीकरणी पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ का NADPH ग्लूटाथायोन रिडक्टेज़ के माध्यम से ग्लूटाथायोन को अपचयित रखता है, और अपचयित ग्लूटाथायोन H₂O₂ हटाकर हीमोग्लोबिन व झिल्ली के थायोल समूहों की रक्षा करता है। लाल रक्त कोशिकाओं में न माइटोकॉन्ड्रिया हैं न NADPH का कोई अन्य बड़ा स्रोत, अतः G6PD कम होने पर ऑक्सीकारक औषधि हाइन्ज़ काय व रक्त-अपघटन कराती है। ग्लाइकोलिसिस को G6PD नहीं चाहिए, अतः लाल कोशिकाओं का ATP बंद नहीं होता, और 2,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट ग्लाइकोलिसिस की एक पार्श्व-शाखा से बनता है, G6PD से नहीं।
वसा-अम्ल संश्लेषण व β-ऑक्सीकरण के साथ उसके समन्वय के बारे में निम्नलिखित में से कौन-से कथन सही हैं?
1. मैलोनिल-CoA कार्निटीन पामिटॉयलट्रांसफ़रेज़ I को संदमित करता है, अतः नए बने वसा-अम्ल ऑक्सीकरण हेतु माइटोकॉन्ड्रिया में नहीं ले जाए जाते
2. वसा-अम्ल संश्लेषण माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होता है और अपचायक के रूप में NADH उपयोग करता है
3. ऐसीटिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ सिट्रेट से सक्रिय और AMP-सक्रियित प्रोटीन काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से निष्क्रिय होता है
4. β-ऑक्सीकरण का प्रत्येक चक्र एक NADPH, एक FADH₂ व एक ऐसीटिल-CoA बनाता है
उत्तर देखें
उत्तर: A — मैलोनिल-CoA कार्निटीन पामिटॉयलट्रांसफ़रेज़ I को संदमित करता है, अतः नए बने वसा-अम्ल ऑक्सीकरण हेतु माइटोकॉन्ड्रिया में नहीं ले जाए जाते; C — ऐसीटिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ सिट्रेट से सक्रिय और AMP-सक्रियित प्रोटीन काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से निष्क्रिय होता है
संश्लेषण का प्रतिबद्ध मध्यवर्ती मैलोनिल-CoA CPT-I को संदमित करता है, जिससे वसा-अम्ल बनाने व जलाने का व्यर्थ चक्र रुकता है। ऐसीटिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ सिट्रेट (प्रचुर ऐसीटिल-CoA व ATP का संकेत) से सक्रिय होता है और निम्न-ऊर्जा अवस्था में AMP-सक्रियित प्रोटीन काइनेज़ द्वारा फ़ॉस्फ़ोरिलीकरण से बंद होता है। संश्लेषण कोशिकाद्रव्यी है और NADPH उपयोग करता है, तथा β-ऑक्सीकरण प्रत्येक चक्र में NADPH नहीं, NADH बनाता है।
विषम-शृंखला वसा-अम्ल के β-ऑक्सीकरण के बाद बचा प्रोपियोनिल-CoA सक्सिनिल-CoA में बदला जाता है। इस रूपांतरण हेतु विटामिनों से बने कौन-से दो सहकारक चाहिए?
1. थायमिन पायरोफ़ॉस्फ़ेट व लाइपोइक अम्ल, जैसे α-कीटो अम्लों के विकार्बोक्सिलीकरण में
2. कार्बोक्सिलेज़ हेतु बायोटिन व म्यूटेज़ हेतु ऐडिनोसिलकोबालामिन (विटामिन B₁₂)
3. स्थानांतरण चरण हेतु पिरिडॉक्सल फ़ॉस्फ़ेट व मेथिल समूह हेतु टेट्राहाइड्रोफ़ोलेट
4. केवल FAD व NAD⁺, जैसे प्रत्येक β-ऑक्सीकरण चक्र के दो ऑक्सीकरणी चरणों में
उत्तर देखें
उत्तर: B — कार्बोक्सिलेज़ हेतु बायोटिन व म्यूटेज़ हेतु ऐडिनोसिलकोबालामिन (विटामिन B₁₂)
प्रोपियोनिल-CoA कार्बोक्सिलेज़ (बायोटिन) D-मेथिलमैलोनिल-CoA देता है; एक एपिमरेज़ L समावयव बनाता है, और 5′-डीऑक्सीऐडिनोसिलकोबालामिन पर निर्भर मेथिलमैलोनिल-CoA म्यूटेज़ उसे सक्सिनिल-CoA में पुनर्व्यवस्थित करता है। इसीलिए विटामिन B₁₂ की कमी मूत्र में मेथिलमैलोनिक अम्ल बढ़ाती है। TPP व लाइपोएट α-कीटो अम्ल डिहाइड्रोजिनेज़ों के हैं, और कोई फ़ोलेट- या PLP-निर्भर चरण इसमें नहीं है।
समान P/O मानक पर ओलिएट (18:1, सिस-Δ⁹) का पूर्ण ऑक्सीकरण स्टीयरेट (18:0) की तुलना में 1.5 ATP कम देता है। इसका कारण क्या है?
1. ओलिएट एक ऐसीटिल-CoA कम देता है, क्योंकि थायोलेज़ द्विबंध वाली इकाई को नहीं काट सकता
2. सिस द्विबंध हटाने में 2,4-डाइइनॉयल-CoA रिडक्टेज़ द्वारा एक अतिरिक्त NADPH व्यय होता है
3. ओलियॉयल समूह एक अलग कार्निटीन वाहक से माइटोकॉन्ड्रिया में जाते हैं जो एक अतिरिक्त ATP व्यय करता है
4. आइसोमरेज़ ट्रांस-Δ² मध्यवर्ती बनाता है, अतः ऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ का एक चरण व उसका FADH₂ छूट जाते हैं
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उत्तर: D — आइसोमरेज़ ट्रांस-Δ² मध्यवर्ती बनाता है, अतः ऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ का एक चरण व उसका FADH₂ छूट जाते हैं
तीन चक्रों के बाद ओलियॉयल-CoA सिस-Δ³-इनॉयल-CoA बन जाता है, जिसे ऐसिल-CoA डिहाइड्रोजिनेज़ उपयोग नहीं कर सकता; इनॉयल-CoA आइसोमरेज़ उसे ट्रांस-Δ²-इनॉयल-CoA में बदलता है, जो हाइड्रेटेज़ का सामान्य अधःस्तर है। अतः उस चक्र में FADH₂ नहीं बनता, और प्रति FADH₂ 1.5 ATP पर लब्धि 1.5 घटती है (120 → 118.5)। दोनों अम्ल 9 ऐसीटिल-CoA देते हैं। NADPH-निर्भर डाइइनॉयल-CoA रिडक्टेज़ सम-संख्यक स्थितियों के द्विबंधों, जैसे लिनोलिएट के Δ¹² बंध, हेतु चाहिए, ओलिएट के Δ⁹ बंध हेतु नहीं।
एक कंकाल-पेशी कोशिका में, जिसमें कोशिकाद्रव्यी NADH केवल ग्लिसरॉल-3-फ़ॉस्फ़ेट शटल से माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करता है, ग्लूकोज़ पूर्णतः CO₂ में ऑक्सीकृत होता है। प्रति माइटोकॉन्ड्रियल NADH 2.5 ATP तथा प्रति FADH₂ (और इस शटल से आने वाले प्रति कोशिकाद्रव्यी NADH) 1.5 ATP लें, और GTP को ATP गिनें। प्रति ग्लूकोज़ बनने वाले ATP की संख्या ____ है।
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उत्तर: 30
ग्लाइकोलिसिस: 2 ATP व 2 कोशिकाद्रव्यी NADH (2 × 1.5 = 3)। पाइरुवेट डिहाइड्रोजिनेज़: 2 NADH = 5। TCA चक्र, दो चक्कर: 6 NADH = 15, 2 FADH₂ = 3, 2 GTP = 2। कुल 2 + 3 + 5 + 15 + 3 + 2 = 30। मैलेट–ऐस्पार्टेट शटल 32 देता, और इस शटल के साथ P/O मान 3 व 2 लेने पर 36 आता।
स्टीयरिक अम्ल (18:0) के एक अणु के CO₂ व H₂O में पूर्ण ऑक्सीकरण से बनने वाले शुद्ध ATP की संख्या ज्ञात कीजिए। प्रति NADH 2.5 ATP, प्रति FADH₂ 1.5 ATP, TCA चक्र में ऑक्सीकृत प्रति ऐसीटिल-CoA 10 ATP, तथा स्टीयरॉयल-CoA में सक्रियण की लागत 2 ATP तुल्यांक मानें।
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उत्तर: 120
18-कार्बन अम्ल को 18/2 − 1 = 8 β-ऑक्सीकरण चक्र चाहिए और वह 9 ऐसीटिल-CoA देता है। चक्र: 8 FADH₂ × 1.5 = 12 व 8 NADH × 2.5 = 20। ऐसीटिल-CoA: 9 × 10 = 90। सकल 122; सक्रियण (ATP → AMP + PPi) के 2 घटाकर 120। 9 चक्र (प्रति ऐसीटिल-CoA एक) गिनने पर 124 और सक्रियण भूलने पर 122 आता है।
यकृत में लैक्टेट के दो अणु ग्लूकोनियोजेनेसिस द्वारा ग्लूकोज़ के एक अणु में बदलते हैं। जल-अपघटित प्रत्येक ATP या GTP को एक उच्च-ऊर्जा फ़ॉस्फ़ेट गिनें, और ध्यान दें कि आवश्यक NADH लैक्टेट डिहाइड्रोजिनेज़ चरण से मिलता है। प्रति ग्लूकोज़ कितने उच्च-ऊर्जा फ़ॉस्फ़ेट व्यय होते हैं?
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उत्तर: 6
प्रति पाइरुवेट: पाइरुवेट कार्बोक्सिलेज़ 1 ATP, PEP कार्बोक्सीकाइनेज़ 1 GTP, और उलटा चलता फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट काइनेज़ 1 ATP, अर्थात् 3। दो पाइरुवेट हेतु 6 (4 ATP + 2 GTP)। 2 लैक्टेट का 2 पाइरुवेट में ऑक्सीकरण वही 2 NADH बनाता है जो ग्लिसरैल्डिहाइड-3-फ़ॉस्फ़ेट डिहाइड्रोजिनेज़ व्यय करता है, अतः अतिरिक्त अपचायक शक्ति नहीं चाहिए, और दोनों फ़ॉस्फ़ेटेज़ बिना ATP के Pi मुक्त करते हैं। ग्लाइकोलिसिस केवल 2 ATP लौटाता है, अतः कोरी चक्र यकृत को पेशी के लाभ से 4 अधिक का पड़ता है।
केवल NADPH चाहने वाले वसा ऊतक में, ऑक्सीकरणी पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट पथ से बने पेन्टोज़ फ़ॉस्फ़ेट ट्रांसकीटोलेज़, ट्रांसऐल्डोलेज़ व ग्लूकोनियोजेनिक एंज़ाइमों द्वारा वापस ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट में पुनःचक्रित होते हैं, और चक्र तब तक दोहराया जाता है जब तक एक ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट के तुल्य मात्रा पूर्णतः 6 CO₂ में ऑक्सीकृत न हो जाए। इस प्रकार ऑक्सीकृत प्रति ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट कितने NADPH बनते हैं?
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उत्तर: 12
ऑक्सीकरणी चरण से प्रत्येक बार गुज़रने पर एक CO₂ (C-1 से) मुक्त होती है और 2 NADPH बनते हैं। छह ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट एक बार गुज़रकर 6 CO₂, 12 NADPH व 6 राइबुलोज़-5-फ़ॉस्फ़ेट (30 कार्बन) देते हैं, जिन्हें अनॉक्सीकरणी चरण व ग्लूकोनियोजेनिक एंज़ाइम 5 ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट (30 कार्बन) में पुनर्निर्मित करते हैं। शुद्ध: एक ग्लूकोज़-6-फ़ॉस्फ़ेट → 6 CO₂ + 12 NADPH। 2 उत्तर देना एक ही बार गुज़रना गिनता है, पूर्ण ऑक्सीकरण नहीं।
ऑक्सीजन-इलेक्ट्रोड प्रयोग में सक्सिनेट का ऑक्सीकरण करते माइटोकॉन्ड्रिया को 300 nmol ADP की एक खुराक दी जाती है। तीव्र श्वसन के उस दौर में, जो सारा ADP फ़ॉस्फ़ोरिलीकृत होने पर समाप्त होता है, 100 nmol O₂ व्यय होती है। P/O अनुपात (अपचयित प्रति ऑक्सीजन परमाणु बना ATP), एक दशमलव स्थान तक, क्या है?
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उत्तर: 1.5
100 nmol O₂ = 200 nmol O परमाणु, और 300 nmol ADP 300 nmol ATP बनते हैं। P/O = 300 / 200 = 1.5, जो सक्सिनेट हेतु अपेक्षित मान है, क्योंकि उसके इलेक्ट्रॉन यूबिक्विनोन पर प्रवेश कर संकुल I को छोड़ देते हैं। O परमाणुओं के बजाय O₂ के मोलों से भाग देने पर 3.0 आता है, जो सबसे आम चूक है।